Алиса в русском зазеркалье. Последняя императрица России: взгляд из современности - Павел Валерьевич Басинский Страница 55

до сих пор неизвестно. Распространенная версия – мутация клетки в период, когда сама Виктория была маленьким эмбрионом в утробе своей матери, принцессы Виктории Саксен-Кобург-Заальфельдской. До нее случаи гемофилии в роду не выявлены. Сама королева родила девятерых детей, из которых – четыре сына. И только один из них, Леопольд, оказался болен тем, что мы сегодня называем гемофилией – болезнью, при которой нарушена свертываемость крови, из-за чего внешние порезы грозят организму потерей крови, а внутренние – кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы. При этом Леопольд успел окончить Оксфордский университет, попутешествовать по Европе, совершить поездку по Канаде и США, жениться, родить дочь и зачать сына. Он умер в возрасте тридцати лет из-за внутреннего кровотечения вследствие сильного ушиба. Его сын Чарльз (Карл) Эдуард, родившийся уже после его смерти, был абсолютно здоровым ребенком, а дочь наследовала ген гемофилии. Так что при здоровой матери девочки тоже могут наследовать этот ген через X-хромосому отца. Из всех многочисленных потомков королевы – а это 9 детей и 42 внука, не говоря уже о правнуках, – известны только восемь случаев подтвержденной гемофилии у мужчин и пять у женщин – переносчиц гена. (Это не считая семью Алисы: ее саму, Алексея и одну из младших дочерей, предположительно Анастасию, которая могла стать переносчицей гемофилии, как показали исследования останков царской семьи.) Два мальчика умерли в младенчестве, средняя продолжительность жизни остальных – от двадцати до тридцати лет, а один из них, сын родной сестры Алисы Ирэны Прусской Вальдемар, дожил до 1945 года и умер в возрасте пятидесяти шести лет.

У Алисы было два брата. Один, как мы знаем, был болен гемофилией и умер от падения из окна в младенчестве. Другой – Эрни – оказался совершенно здоров. Старшая сестра Алисы Виктория не являлась переносчицей, а из трех сыновей сестры Ирэны только двое были поражены наследственной болезнью.

Такой расклад вполне вселял надежду на рождение наследника, не обремененного болезнью. Алексей мог бы родиться здоровым мальчиком ровно с той же вероятностью, с которой оказаться больным. Но ему не повезло. Просто так случилось. И не меньше вопроса: мальчик родится или девочка? – Алису и Николая мучила неизвестность: будет болен малыш или нет? Оказалось – да.

С 30 июля по 8 сентября спокойный розовощекий мальчуган только радует своих родителей. Его здоровье не вызывает беспокойства. Первый тревожный сигнал приходит на сороковой день его жизни. Обеспокоенный отец пишет в дневнике:

”8-го сентября. Среда. В 11 час<ов> поехал к обедне с детьми. Завтракали одни. Аликс и я были очень обеспокоены кровотечением у маленького Алексея, которое продолжалось с перерывами до вечера из пуповины. Пришлось выписать Коровина и хирурга Федорова; около 7 час<ов> они наложили повязку. Маленький был удивительно спокоен и весел! Как тяжело переживать такие минуты беспокойства!

9-го сентября. Четверг. Утром опять на повязке была кровь; с 12 час<ов> до вечера ничего не было. Маленький спокойно провел день, почти не плакал и успокаивал нас своим здоровым видом!

10-го сентября. Пятница. Сегодня целый день у Алексея не показывалась кровь; на сердце так и отлегла щемящая забота.

11-го сентября. Суббота. Слава Богу, у дорогого Алексея кончилось кровотечение уже двое суток. Так и просветлело на душе!

И так теперь будет всегда! «Щемящая забота» никуда уже не денется от родителей. Да, мальчик родился с врожденной болезнью, но – совместимой с жизнью. Приглашаются доктора, применяются меры безопасности, делаются исследования и многое другое. Как отмечала Анна Вырубова, «все, что было доступно медицине, было сделано для Алексея Николаевича».

Гемофилия – это, конечно, тяжелая болезнь. Но с ней можно жить. Просто это определенный образ жизни. Самое сложное – уследить за ребенком, еще не умеющим себя оберегать от травматизма, и научить взрослеющего мальчика оберегать себя самому.

С этого места подробнее

ПБ: Все это так, если бы речь шла об обычном ребенке, а не о единственном наследнике российского престола. К тому же в ваших словах чувствуется взгляд из нашего времени, когда безнадежно больных детей не воспринимают как что-то экстраординарное. Их стараются «социализировать» в обычных детских домах и школах. Существуют целые сообщества семей с этими проблемами, которые общаются между собой, поддерживают друг друга. Есть сотни фондов, собирающих средства на лечение таких детей…

А в начале ХХ века такие дети в крестьянских семьях просто умирали, и никого это особенно не волновало. Бог дал, Бог взял. Но даже и в аристократических семьях без всякой гемофилии выживаемость младенцев была «фифти-фифти» – пятьдесят на пятьдесят. Это я всегда напоминаю тем, кто говорит: «Ах, мне бы родиться в XIX веке! Ах, это мое время!» Время, может, и твое, но шанс выжить в детстве при отсутствии антибиотиков – пятьдесят на пятьдесят.

Но речь сейчас не об этом. Речь о том, что гемофилия была страшной для того времени болезнью, лечить которую врачи не умели, уровень медицины еще этого не позволял. Предпринимались разные попытки – например, переливание крови, но еще не была поставлена и изучена проблема совместимости разных групп крови, так что заканчивалось это трагически.

Давайте все-таки подробнее расскажем о том, что такое гемофилия. Об этом интересно пишет Роберт Масси. Заняться биографией царской семьи его побудила беда в его собственной семье: их ребенок был болен гемофилией. Масси, как неравнодушный отец, стал глубоко изучать эту проблему, обратился к истории и напал на такую же проблему в семье Романовых. В результате он написал, на мой взгляд, лучшую историю царской семьи. Вот что он пишет о гемофилии:

”У тех, кто страдает гемофилией, кровь плохо свертывается. Любая шишка или ссадина, при которой повреждается даже крохотный кровеносный сосуд, расположенный под кожей, может привести к тому, что кровь начнет поступать в окружающие мышцы и ткани тела. В отличие от нормальных людей, у которых кровь сворачивается быстро, у больных гемофилией кровотечение может продолжаться несколько часов, образуя гематому размером с грейпфрут. Впоследствии, когда кожа становится твердой и натянутой, наполнившись кровью, словно воздушный шар, под воздействием противодавления внутреннее кровотечение приостанавливается, и кровь, в конце концов, свертывается. После этого начинается процесс реабсорбции, то есть рассасывания. Из пурпурной с атласным отливом кожа становится пятнистой, желтовато-зеленой.

Небольшие порезы или царапины любой части тела не представляли опасности, их можно было туго забинтовать, давая возможность поврежденному участку кожи зажить. Но когда кровотечение происходило во внутренних полостях рта или носа, где его нельзя было остановить с помощью перевязочных средств, дело принимало иной оборот. Однажды, хотя он и не испытывал никакой боли, наследник едва не умер от кровотечения из носа.

Самые тяжкие