Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот процесс - Анита Касс Страница 19

Сохранять надежду в безнадежной ситуации – практически невыполнимая задача. Как врач я должна найти баланс между надеждой и жестокой реальностью. Честность и надежду не всегда можно примирить. Если пациент задает вопрос, я отвечаю на него честно. Кто-то хочет знать все, а кто-то предпочитает не знать ничего. Это определяет для себя каждый пациент.

Женщина показала мне язвы, появившиеся на ее руках и ногах, – они стали только больше. Пальцы ее ног почернели, и омертвение тканей распространилось внутрь от кончиков.

– Мне страшно, – сказала она, когда черные пятна снова немного увеличились в размере.

Ей стало трудно открывать рот, потому что ткани лица стягивались все сильнее. Каждый прием пищи превращался в испытание. Дыша, она пыхтела как паровоз, и ей было тяжело спать. Ее движения замедлились, и в итоге она оказалась в инвалидном кресле. Депрессия лишила ее мотивации и радостей жизни. Несмотря на это, она надеялась на чудо. У нее был системный склероз. В конце концов она скончалась из-за заражения крови.

Тяжелобольные пациенты живут с осознанием того, что у них всегда могут возникнуть смертельно опасные осложнения, и это бросает тень на их жизнь. Кто-то входит в эту тень с широко открытыми глазами, а кто-то предпочитает отводить взгляд.

Я помню пациентку с редкой гангренозной пиодермией, которая иногда развивается на фоне аутоиммунных заболеваний. Ее голени выглядели так, будто на нее напал монстр: они были покрыты открытыми ранами, из которых виднелись сухожилия и кости. Одну из медсестер вырвало после перевязки этих ран, сама же пациентка практически не обращала на них внимания. Они были частью ее повседневной жизни, и она понимала, что эти раны останутся с ней до самой смерти.

Смерть от аутоиммунных заболеваний часто наступает неожиданно. Питер страдал ревматоидным артритом много лет. Он был прикован к инвалидному креслу, и в 40 лет ему пришлось переехать к матери, потому что он больше не мог себя обслуживать. Он был упрямым человеком, и у него не было времени на таблетки и инъекции, на которых настаивали врачи. К счастью, я ему понравилась, и мы с ним хорошо общались. Я прониклась симпатией к Питеру, как и к большинству своих пациентов. Однажды я сидела за компьютером и открыла его медицинскую карту, чтобы внести туда кое-какие данные. Под его именем было изображение креста и слово mors, которое переводится с латыни как «смерть». У него развилась инфекция в локтевом суставе, и он умер от заражения крови.

Каждый раз, открывая карту пациента, с которым мы давно не виделись, я немного волнуюсь. Смерть никогда не перестанет внушать страх. В такие моменты у меня возникает ощущение, что я надела холодный сырой свитер. По дороге на работу я проезжаю мимо дома пациента, умершего после длительной болезни. Я думаю о том, что теперь в этом доме царит горе, смешанное с облегчением. Такая же атмосфера была в нашем доме после смерти мамы. Облегчение связано с тем, что страданиям пришел конец.

КАЖДЫЙ РАЗ, ОТКРЫВАЯ КАРТУ ПАЦИЕНТА, С КОТОРЫМ МЫ ДАВНО НЕ ВИДЕЛИСЬ, Я НЕМНОГО ВОЛНУЮСЬ. СМЕРТЬ НИКОГДА НЕ ПЕРЕСТАНЕТ ВНУШАТЬ СТРАХ.

Эти истории характеризуют иммунную систему: когда работает исправно, она незаметна и великолепна, но, выйдя из строя, превращается в монстра. Система, которая поддерживает в нас жизнь, может и убить. Исследования, проведенные в США и Великобритании, показывают, что аутоиммунные заболевания входят в первую десятку причин смерти женщин в возрасте до 65 лет. Большинство пациентов с такими заболеваниями живут долго, и многие – счастливо. Тем не менее смерть остается постоянным напоминанием о жестокости аутоиммунитета.

На заре современной медицины считалось, что аутоиммунные реакции невозможны. Некоторое время их называли horror autotoxicus. Большинство медицинских экспертов полагали, что после миллионов лет эволюции клетки иммунной системы не могут быть способны на такой идиотизм. В начале 1900-х годов считалось, что аутоиммунных заболеваний не существует. Все быстро изменилось в 1950–1960-е годы, когда несколько групп исследователей обнаружили доказательства существования ряда аутоиммунных заболеваний. Они разделили эти заболевания на две группы. Те, что поражали конкретную область, стали называться органоспецифичными аутоиммунными заболеваниями. В качестве примера можно привести диабет первого типа, когда иммунная система атакует определенные клетки поджелудочной железы. Вторую группу составляют аутоиммунные заболевания, которые распространяются по всему телу. Они называются системными аутоиммунными заболеваниями. Ревматоидный артрит – пример заболевания из этой группы.

Это открытие навсегда изменило наше представление об иммунной системе и опровергло утверждение об идеальной иммунной армии. Организм обладает невероятной способностью создавать особые силы, которые борются со всевозможными врагами, однако некоторые солдаты могут атаковать нас. Приблизительно через 50 лет после открытия аутоиммунных реакций исследователям пришлось смириться с тревожным фактом: число людей, страдающих аутоиммунными заболеваниями, постоянно растет.

Эпидемия аутоиммунных заболеваний

Когда я изучала аутоиммунитет, результаты исследований, проведенных за последние 20 лет, иллюстрировали четкую тенденцию: распространенность нескольких аутоиммунных заболеваний резко возросла. Сахарный диабет первого типа – самый яркий пример. Это заболевание, при котором иммунная система уничтожает клетки, производящие гормон инсулин, часто развивается в детстве. Инсулин хранит ключи к топливным бакам внутри клеток. Без ключей баки опустошаются, и человек может быстро умереть.

Более ста лет назад в медицинской литературе было множество описаний детей, которые страдали необъяснимой жаждой, стремительно теряли вес, бредили, впадали в кому и умирали через несколько дней или недель. Так это заболевание проходило до тех пор, пока в 1920-х годах врачи не обнаружили, что регулярное введение инсулина поддерживает жизнь и работоспособность пациентов.

Исследование, опубликованное в журнале Lancet в 2009 году, показало, что число людей, страдающих сахарным диабетом первого типа, увеличивается с каждым годом. Ученых особенно беспокоит эта тенденция среди маленьких детей. По их оценкам, число новых случаев сахарного диабета первого типа среди европейских детей младше пяти лет должно было удвоиться к 2020 году. Финляндия –