М Кузин - Хирургические болезни Страница 37

СЕРДЦЕ. ПЕРИКАРД Верхняя и нижняя полые вены собирают кровь от верхней и нижней половины туловища и несут ее в правое .предсердие в количествах 40 и 60% минутного объема соответственно. Из правого предсердия кровь поступает в правый желудочек через предсердно-желудочковое отверстие, снабженное трехстворчатым клапаном В клапане различают переднюю, заднюю и септальную створки, которые своими основаниями прикрепляются к фиброзному кольцу. Свободный их край удерживается хордами, соединенными с тремя папиллярными мышцами. Из правого желудочка кровь поступает в легочный ствол, который делится на правую и левую легочные артерии. Пройдя через легкие, артериальная кровь по четырем легочным венам поступает в левое предсердие и далее через левое венозное отверстие и двухстворчатый митральный клапан в левый желудочек. Передняя (аортальная) и задняя (муральная) створки митрального клапана также удерживаются хордами, прикрепленными к двум папиллярным мышцам -- передней и задней. В левом желудочке различают приточный и выводной отделы, условно разделяемые открытой в полость желудочка передней створкой митрального клапана. Выход в аорту снабжен клапаном, состоящим из трех полулунных створок. Свободные края створок имеют аранциевы бугорки треугольной формы, способствующие герметичному смыканию створок аортального клапана в диастолу. Правое и левое предсердие разделены межпредсердной перегородкой. В центре ее имеется овальная ямка, реже одноименное отверстие диаметром с клапаном до 5 мм Ниже овальной ямки расположено устье коронарного синуса, между последним и основанием септальной створки трикуспидального клапана находятся важнейшие анатомические образования -- предсердно-желудочковый узел (атрио-вентрикулярный узел Ашоффа--Тавара ) и предсердно-желудочковый пучок (пучок Гиса) Межпредсердная перегородка продолжается в межжелудочковую перегородку. В последней различают мышечную и мембранозную части. Септальная створка трикуспидального клапана у комиссуры с передней створкой делит мембранозную часть межжелудочковой перегородки на предсердно-желудочковую и межжелудочковую части. Кровоснабжение сердца. От аорты отходят две коронарные артерии. Левая коронарная артери-я начинается от задней поверхности луковицы аорты из левого коронарного синуса Вальсальвы, проходит между легочным стволом и левым предсердием и направляется к передней поверхности сердца по левой венечной борозде, где делится на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви. Передняя межжелудочковая ветвь, отдав веточку к выводному отделу правого желудочка, располагаясь в передней межжелудочковой борозде, достигает верхушки сердца, поворачивает на диафрагмальную его поверхность и дает заднюю восходящую ветвь, идущую по задней межжелудочковой борозде. Огибающая ветвь проходит у осно вания левого ушка по левой венечной борозде и заканчивается 1 2 ветвями на задней поверхности левого желудочка. Правая коронарная артерия начинается от правого синуса Вальсальвы устьем на передней поверхности луковицы аорты и по правой венечной борозде, отдав ветвь к синусовому узлу и выводному отделу правого желу ючка, проходит к краю сердца. Затем она по задней правой венечной борозде достигает задней межжелудочковой борозды, отдает заднюю межжелудочковую ветвь, которая анастомозирует с передней межжелудочковой артерией Вены сердца впадают в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие и правый желудочек. Сердечная мышца состоит из двух отличающихся по структуре и функции элементов -сократительного миокарда и проводящей системы. Синусовый узел (Кейта--Флака) находится в стенке правого предсердия между устьями полых вен. Это скопление богатых саркоплазмой многоядерных эмбриональных волокон, расположенных в грубоволокнистой соединительнотканной сетке. Импульс от синусового узла распространяется к предсердно-желудочковому узлу (атриовентрикулярному узлу Ашоффа--Тавара ). Предсердно-желудочковый узел имеет такое же строение, как и синусовый, но содержит меньше соединительно-тканных и эластических элементов. Предсердно-желудочковый узел переходит в предсердно-желудочковый пучок, состоящий из волокон, проводящих импульс. Предсердно-желудочковый пучок через мембранозную часть межжелудочковой перегородки проходит на левую сторону, где образует правую и левую ножки. Правая ножка на правой стороне перегородки делится на переднюю среднюю и заднюю ветви. Левая ножка разветвляется по левой стороне перегородки и образует густую сеть волокон Пуркинье Из синусового узла возбуждение распространяется по миокарду предсердии вызывая их сокращение, через 0,02--003 с возбуждение достигает предсердно желудочкового узла и после предсердно желудочковой задержки на 0,04--007 с передается на предсердно желудочковый пучок Через 0,03--0,4 с возбуждение достигает миокарда желудочков после чего наступает систола. Сердечный цикл подразделяется на систолу и диастолу желудочков, в конце которой совершается систола предсердий. Объем крови, выбрасываемый желудочком сердца называют ударным, или систолическим объемом сердца а произведение ударного объема на частоту сер дечных сокращений в минуту -- минутным объемом. Минутные объемы большого и малого круга кровообращения в норме равны. Минутный объем сердца деленный на площадь поверхности тела, выраженную в квадратных метрах (м2) обозначают сердечным индексом Сердечный индекс выражают в литрах в минуту на 1 м2 по верхности тела [л (мин м2)] Отношение ударного объема к площади поверхности тела называют ударным индексом и выражают в миллиметрах в минуту на 1 м2 [мл (мин м2)] В покое у взрослого человека величина сердчного индекса равна 35 4 л/(мин м2) При физической нагрузке минутный объем может увеличиваться в 5-10 раз. Нормальное давление в левом желудочке и аорте не превышает 120 мм рт ст а в правом желудочке и в легочной артерии -- 25 мм рт ст В норме как между левым желудочком и аортой так и между правым желудочком и легочной артерией разницы (градиента) давления нет. Появление градиента давлений может быть обусловлено затруднением на пути оттока крови или сбросом крови на уровне предсердии желудочков и легочной артерии через дефекты в перегородках и ано мальные межсосудистые сообщения. Общее периферическое сосудистое сопротивление составляет около 1000 дин/(с см 5) ив 3--4 раза превышает общее легочное сопротивление. Этим обусловлена разница давления в правом и левом желудочках, в аорте и чегочнои артерии. Коронарное кровообращение В покое сердце поглощает до 75% кислорода из протекающей через миокард крови (скелетная мышца поглощает 40%) Коронарный кровоток составляет 80 100 мл/мин на 100 см3 массы миокарда (5% сердечного выброса) Коронарный кровоток регулируется изменением сопротивления коронар ных артерий При повышении потребности в кислороде коронарный кровоток воз растает (иногда в 4--5 раз) а поглощение кислорода остается почти постоянным. Количество поглощаемого миокардом кислорода является доминирующим фактором в регуляции коронарного кровотока. СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Для установления точного анатомического диагноза, состояния гемодинамики, степени нарушения сократительной функции миокарда применяют неинвазивные (электрокардиография, фонокар диография, эхокардиография, рентгенография) и инвазивные (зон дирование, ангиокардиография) методы исследования. Эхокардиография дает возможность визуализировать на экране внутрисердечные структуры и с помощью компьютера вы числять основные показатели гемодинамики. Ультразвуковое сканирование позволяет диагностировать дефекты в перегородках сердца, фиброз и кальциноз кла панов, нарушения сократительной функции миокарда вследствие Рубцовых изменений, гипертрофию миокарда и опухоли (миксомы) сердца. Зондирование сердца Во время исследования полостей сердца и сосудов с помощью катетера, соединенного электромагнитным датчиком с мингографом, записывают кривые давления, берут про бы крови для исследования газового состава, вводят контрастное вещество и выполняют рентгенокиносъемку Для исследования левых отделов сердца через катетер, проведенный до правого пред сердия, проводят длинную тонкою изогнутую на конце иглу, кото рой пунктируют межпредсердную перегородку и проникают в левое предсердие (транссептальная пункция) Удалив иглу, катетер про водят в левый желудочек и аорту. Катетером, проведенным через бедренную или локтевую артерию, достигают восходящей аорты, левого желудочка Применяя специальные катетеры, выполняют селективную коронарографию и левую вентрикулографию. Кинокардиография имеет большое значение для установления точного диагноза многих врожденных пороков сердца. Селективная коронарография имеет целью определение прохо димости коронарных артерий При хронической ишемической бо лезни сердца ее производят в нескольких проекциях и одновременно выполняют левую вентрикулографию для определения обширности зон гипо , дис и акинезии. ОБЕСПЕЧЕНИЕ ОПЕРАЦИЙ НА СЕРДЦЕ И КРУПНЫХ СОСУДАХ Предоперационная подготовка кардиохирургических больных складывается из лечебных мероприятий, направленных на умень шение явлений сердечной недостаточности, улучшение функции паренхиматозных органов, ликвидацию нарушений водно электро литного и белкового обмена. Искусственное кровообращение На период выполнения внут рисердечного этапа операции кровообращение и газообмен обес печивают с помощью аппарата для искусственного кровообраще ния (АИК), который состоит из роликового насоса, оксигенатора, теплообменника и системы управления. По трубкам, введенным в верхнюю и нижнюю полые вены, кровь вследствие гравитации оттекает в оксигенатор Используют пузырь ковый оксигенатор, в котором кровь смешивается с подаваемым кислородом, и мембранный, в котором газообмен осуществляется через специальную пластмассовую пленку, разделяющую кровь и нагнетаемые газы Это резко уменьшает травму форменных эле ментов и белков крови Насос нагнетает оксигенированную кровь в восходящую аорту или в бедренную артерию Заполняют всю экстракорпоральную систему донорской кровью при операциях у детей и кровезаменителями, плазмой, раствором альбумина для операции у взрослых, корригируя электролитный состав и кислотно-щелочное состояние На каждый литр объема заполнения добавляют 60--80 мг гепарина. Перед подключением магистралей в вену больному также вводят гепарин из расчета 4 мг/кг. По окончании экстракорпорального кровообращения гепарин нейтрализуют введением раствора протамина сульфата под контролем показателей процессов свертывания крови. При операциях у взрослых используют искусственное кровообращение (при температуре 28--24°С), а при коррекции некоторых сложных врожденных пороков у детей применяют гипотермию Снижение температуры позволяет значительно уменьшить объемную скорость перфузии, а при температуре тела 16--18°С даже остановить кровообращение на 30--40 мин По окончании внутри-сердечного этапа операции температуру крови постепенно повышают и заканчивают перфузию после полного согревания больного до 37°С. Кардиоплегия. Практически все внутрисердечные операции в условиях искусственного кровообращения выполняют на временно остановленном, расслабленном сердце Для достижения такой обратимой остановки сердца используют специальные кардиоплеги-ческие растворы, которые после пережатия восходящей аорты вводят непосредственно в коронарные артерии через специальные канюли или в корень восходящей аорты Сохранение энергетических ресурсов достигается моментальной остановкой сердца и быстрым его охлаждением с последующим поддержанием темпе ратуры миокарда на уровне 12--16°С В кардиоплегический раствор входят: калий, натрий, хлор, кальций, глюкоза, маннитол, альбумин. Применяют также препараты, защищающие мембрану миоцита, предотвращающие отек и гипоксическое повреждение После операции и возобновления коронарного кровообращения миокард согревается и сердечные сокращения восстанавливаются. РАНЕНИЯ СЕРДЦА И ПЕРИКАРДА Наиболее часто раны сердца и перикарда бывают колото-резаными и огнестрельными При ранениях сердца наружная рана мягких тканей обычно локализуется на левой половине грудной клетки спереди или сбоку Однако в 15--17% случаев она расположена на грудной или брюш ной стенке вне проекции сердца Ранения сердца и перикарда нередко комбинируются с повреждением других органов Особенно часто при этом повреждается верхняя или нижняя доля левого легкого. Клиника и диагностика, ранения сердца и перикарда характеризуются следующими признаками -- кровотечением, шоком, симптомами тампонады сердца Тяжесть состояния раненых в первую очередь обусловлена острой тампонадой сердца -сдавлением сердца излившейся в полость перикарда кровью. Для возникновения тампонады сердца достаточно наличия 200--300 мл крови, излившейся в полость перикарда Если количество крови достигает 500 мл, то возникает угроза остановки сердца В результате тампонады нарушается нормальное диастолическое наполнение сердца и наступает резкое уменьшение ударного и минутного объема правого и левого желудочков При этом центральное венозное давление резко повышается, а системное артериальное давление резко снижается. Основные симптомы острой тампонады сердца: цианоз кожи и слизистых оболочек, расширение поверхностных вен шеи, резкая одышка, частый нитевидный пульс, наполнение которого еще больше падает в момент вдоха, снижение уровня артериального давления. Из-за острой анемии головного мозга нередки обморок, спутанное сознание. Иногда бывает двигательное возбуждение. При физикальном исследовании определяют расширение границ сердца, исчезновение сердечного и верхушечного толчка, глухие сердечные тоны. Если одновременно ранено легкое, появляется гемопневмоторакс, на что указывает наличие подкожной эмфиземы, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания на стороне ранения. При рентгенологическом исследовании обнаруживают расширение тени сердца, которая часто принимает треугольную или шаровидную форму, резкое ослабление пульсации сердца. Последняя в ряде случаев едва заметна. На электрокардиограмме регистрируют снижение вольтажа основных зубцов, признаки ишемии миокарда Лечение: при ранениях сердца необходима немедленная операция, которую выполняют под наркозом Выбор доступа зависит от локализации наружной раны Наиболее часто применяют левостороннюю переднебоковую торакотомию в четвертом--пятом межреберьях При расположении наружной раны рядом с грудиной выполняют продольную стернотомию Перикард вскрывают и быстро обнажают сердце. Временно останавливают кровотечение, закрыв раневое отверстие пальцем После этого полость перикарда освобождают от крови и сгустков. Окончательное закрытие раневого отверстия производят путем ушивания раны узловатыми или П-образными швами из нерассасывающегося шовного материала. При прорезывании швов используют прокладки из мышечной ткани или синтетических полосок Операцию заканчивают тщательным обследованием сердца, чтобы не оставить повреждения в других местах По ходу операции выполняют необходимую интенсивную терапию, которая включает восполнение кровопотери, коррекцию нарушенного гомеостаза. При остановке сердца делают массаж сердца, внутрисердечно вводят тоноген (адреналин). При фибрилляции желудочков выполняют дефибрилляцию. Все мероприятия осуществляют при постоянной искусственной вентиляции легких Прогноз: при ранениях сердца тяжелый. Исход зависит от локализации и размеров раны, тяжести симптомов тампонады, ве личины кровопотери, сроков выполнения операции и полноты реанимационных мероприятий ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Врожденные пороки сердца образуются вследствие нарушений процессов эмбриогенеза сердца или задержки его нормального формирования в постнатальном периоде. Среди всех заболеваний сердца они встречаются в 1--2% случаев Около 0,3--0,4% всех детей рождаются с аномалиями развития сердца и магистральных сосудов Существует более 100 различных видов врожденных пороков Врожденные пороки сердца условно можно объединить в следующие группы Первая группа -- пороки с внутрисердечными патологическими сообщениями, обусловливающими сброс венозной крови в артериальное русло (справа налево, первично-синие). В эту группу входят- триада, тетрада и пентада Фалло, артезия трехстворчатого клапана, смещение трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка с дефектом межпредсердной перегородки, транспозиция сосудов и др. Вторая группа -- пороки сердца с внутрисердечными патологическими сообщениями, обусловливающими сброс артериальной крови в венозное русло (слева направо, первично-белые)- дефект (незаращение) межпредсердной перегородки, дефект межжелудоч-ковой перегородки, открытый артериальный проток, аортолегочный свищ, митральный стеноз с дефектом межпредсердной перегородки и др. Третья, группа -- врожденные пороки сердца, при которых нарушения кровообращения вызваны сужением магистральных сосудов сердца изолированный с-Геноз легочной артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты. В данном разделе приводятся сведения о наиболее частых формах врожденных пороков сердца, знания которых необходимы врачу широкого профиля. Изолированное сужение легочной артерии. Изолированный стеноз легочной артерии составляет 2,5--5% от всех больных с врожденными пороками сердца. Различают клапанный и подклапанный стенозы легочной артерии При клапанном стенозе отсутствует разделение клапана на створки. Клапан представляет собой воронку с отверстием, обращенным в просвет легочной артерии Отверстие округлой формы расположено в центре воронки или несколько сбоку Диаметр его колеблется от 2 до 10 мм Всегда имеется постстенотическое расширение основного ствола легочной артерии, достигающее нередко большого диаметра При подклапанном (инфундибулярном) стенозе имеется разрастание фиброзной ткани в виде кольца в области наджелудочкового гребня или в выводном тракте правого желудочка. Стеноз легочной артерии является препятствием на пути тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения Для обеспечения нормального минутного объема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженной гипертрофии правого желудочка и затем к тоногенной и миогенной дилатации Со временем развивается недостаточность правых отделов сердца с декомпенсацией по большому кругу кровообращения. Клиника и диагностика: при обследовании обнаруживают одышку, усиливающуюся при физической нагрузке^ сердцебиения, быструю утомляемость При исследовании отмечают наличие сердечного горба, систолическое дрожание во втором--третьем межреберьях у левого края грудины, грубый систолический шум и ослабление II тона над легочной артерией. Артериальное давление понижено до 90/50--95/65 мм рт ст Венозное давление повышено. На электрокардиограмме правограмма, иногда увеличение зубца Р, укорочение интервала P--Q На фонокардиограмме в точке легочной артерии регистрируется систолический шум в виде ромба При рентгенологическом исследовании имеется увеличение тени сердца за счет правого желудочка, увеличение второй дуги по левому контуру сердца вследствие постстенотического расширения легочной артерии Во втором косом положении -- заполнение аортального окна расширенной легочной артерией Легочный рисунок нормальный На рентгенокимограмме видно увеличение зубцов пульсации по контуру правого желудочка, снижение пульсации корней легких. Окончательный диагноз порока ставят на основании результатов внутрисердечного исследования, при котором обнаруживают повышение давления в полости правого желудочка Оно может достигать 300 мм рт ст; отмечают высокий градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Записи давления в правом желудочке и легочной артерии и селективная ангиокар-диография позволяют провести дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить степень сужения, а также характер дилатации правых отделов сердца. Прогноз- без операции неблагоприятный Продолжительность жизни больных не более 20 лет. Лечение: хирургическое Операцию выполняют в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. При клапанном стенозе рассекают начальный отдел ствола легочной артерии и производят комиссуротомию ножницами или скальпелем -- до стенок легочной артерии При инфундибулярном стенозе рассекают выводной тракт правого желудочка, радикально иссекают фиброзное кольцо Если расширить инфундибулярный отдел не удается, то производят вшивание в кардиотомическое отверстие заплаты из синтетического материала. Врожденный стеноз аорты. Стеноз устья аорты встречается у 5--6% от числа всех больных с врожденными пороками сердца Различают клапанный, подклапанный и надклапанный стенозы. При клапанном стенозе имеется сращение полулунных створок по комиссурам. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Часто вместо обычных трех полулунных створок имеются только две. Над суженным клапаном наблюдается пост-стенотическое расширение восходящей аорты Подклапанный стеноз имеет вид фиброзно-мышечного валика или тонкой соединительно-тканной диафрагмы с отверстием в центре Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты и обусловлен гипоплазией ее стенки на ограниченном участке или сужением типа диафрагмы. Стеноз устья аорты препятствует выбросу крови из левого желудочка в большой круг кровообращения, что способствует выраженной перегрузке левого желудочка и создает условия для его гипертрофии и последующей дилатации. Нарушения гемодинамики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь расстройствами коронарного и церебрального кровообращения Левожелудочковая недостаточность в связи с большими компенсаторными возможностями миокарда левого желудочка возникает сравнительно поздно, но, возникнув, очень быстро приводит больного к смерти. Клиника и диагностика при значительном стенозе характерны симптомы, одышка, быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы, боли стенокардитического характера, головокружение, обмороки При объективном исследовании обнаруживают резко усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, грубое систолическое дрожание в проекции устья аорты Во втором межреберье справа слышен систолический шум, который проводится на сосуды шеи. Пульс слабого наполнения и напряжения, пульсовое давление снижено, систолическое не превышает 80/90 мм рт ст , диастолическое в норме или несколько повышено. При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъем с зазубриной на вершине в виде петушинного гребня. На электрокардиограмме -левограмма, признаки ишемии миокарда, иногда мерцание предсердий Фонокардиографическая запись систолического шума имеет ромбовидную форму . Рентгенологическое исследование выявляет типичную аортальную конфигурацию сердца с выраженной талией, гипертрофированным и увеличенным левым желудочком, расширение аорты в восходящей ее части На рентгенограмме видны грубые зубцы по контуру левого желудочка Ангиокардиография позволяет точно установить анатомические особенности, место и размеры сужения, а одновременное определение давления в аорте и левом желудочке -- цифровое значение градиента давления, вызванного стенозом. При незначительном сужении устья аорты больные нередко доживают до 40--50 лет При выраженном стенозе прогноз неблагоприятный Больные часто погибают от внезапной остановки сердца вследствие тяжелых нарушений коронарного кровообращения. Лечение- хирургическое Оно показано при градиенте давления, превышающем 30 мм рт ст Операцию проводят в условиях гипотермии и искусственного кровообращения При клапанном стенозе в случае сохраненных створок и выраженных комиссурах последние рассекают, в результате чего достигается восстановление подвижности створок Подобная комиссуротомия возможна у детей У взрослых вследствие обызвествления и утолщения створок устранение стеноза становится возможным путем иссечения клапана с последующим его протезированием При надклапанном стенозе аорту над местом сужения рассекают в продольном направлении, производят иссечение фиброзного кольца или соединительноткан-ной диафрагмы, и просвет сосуда расширяют за счет вшивания заплаты из синтетического материала в разрез стенки аорты При подклапанном стенозе эффект может быть достигнут лишь путем частичного иссечения суженного участка Необходимо учитывать, что рядом находятся волокна предсердно-желудочкового пучка, повреждение которых может вызвать полную поперечную блокаду сердца. Открытый артериальный проток. В изолированном виде составляет 16 24% от числа всех больных с врожденными пороками сердца У 5--20% больных сочетается с другими врожденными пороками сердца. Артериальный проток расположен между стволом легочной артерии и начальным отделом нисходящей аорты Он открывается в аорту на уровне отхождения подключичной артерии или отступя 1 2 см от него Длина протока около 1 см, диаметр 0,5--1 см Стенки функционирующего протока по своему строению отличаются от строения стенок аорты и легочной артерии наличием большого количества фиброзной соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечных волокон В стенках протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные изменения Иногда вместо протока между тесно прилегающими друг к другу аортой и легочной артерией имеется свищ. Открытый артериальный проток в эмбриональном периоде -- нормальное физиологическое состояние. Плацентарная кровь из правого желудочка и начального отдела легочной артерии по более короткому пути, минуя сосуды нефункционирующих легких, поступает в аорту и в большой круг кровообращения Вскоре после рождения проток закрывается и замещается соединительной тканью. В постнатальном периоде при функционирующем протоке значительная часть крови из левого желудочка и восходящей аорты поступает по протоку в легочную артерию и затем из малого круга кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левые камеры сердца Таким образом, часть циркулирующей крови совершает кругооборот по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения Направление и величина сброса крови из аорты в легочную артерию определяется разностью давления в этих сосудах, диаметром и величиной протока. При открытом артериальном протоке в первую очередь увеличивается нагрузка на левый желудочек Ударный и минутный объем последнего увеличивается на количество крови, сбрасываемой в малый круг кровообращения Сброс артериальной крови может достигать 50--70% ударного объема левого желудочка, что приводит к увеличению кровотока в сосудах легкого Развивается ответная легочная гипертензия Последняя вначале имеет функциональный характер и бывает обусловлена рефлекторным спазмом артерий легкого Этот спазм имеет защитный характер, так как предотвращает переполнение легких кровью и развитие отека Впоследствии в сосудах малого круга кровообращения развиваются вторичные необратимые изменения, заключающиеся в гиперплазии капилляров, гипертрофии мышечного слоя артериол, утолщении интимы, сужении просвета сосудов вплоть до полной их облитерации В результате прогрессирующей легочной гипертензии возрастает также нагрузка и на правый желудочек. Со временем давление в легочной артерии возрастает настолько, что становится равным системному или даже превышает его Сброс крови становится двунаправленным, т. е. наряду со сбросом из аорты в легочную артерию появляется сброс из легочной артерии в аорту В далеко зашедших- случаях сброс крови происходит в основном из легочной артерии в аорту. Клиника и диагностика: основные симптомы--одышка, усиливающаяся при нагрузке, сердцебиение. Ребенок отстает в физическом развитии, часто болеет пневмонией. В связи с наличием артериовенозного сброса цианоз у большинства больных не выражен. Последний появляется при развитии так называемого синдрома Эйзенменгера, в основе которого лежит резкая легочная гипертензия, появление двунаправленного сброса крови При объективном исследовании над областью сердца выслушивается непрерывный систоло-диастолический "машинный" шум, лучше всего определяемый во втором межреберье слева от грудины. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума исчезает и тогда над легочной артерией выслушивается только систолический шум. На электрокардиограмме -- нормограмма или признаки гипертрофии левого желудочка. При стойкой легочной гипертензии появляются признаки правограммы При рентгенологическом исследовании выявляют симптомы увеличенного кровенаполнения сосудов малого круга кровообращения усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, появление "ампутированных" артериальных ветвей. При зондировании сердца наряду с увеличением давления в правом желудочке и в легочной артерии в последней обнаруживают увеличение степени насыщения крови кислородом по сравнению с насыщением ее в полости желудочка. При селективной аортографии определяют поступление контраста из аорты в легочную артерию и заполнение контрастированной кровью сосудистой сети обоих легких. Осложнения открытого артериального протока: подострый бактериальный эндокардит, аневризматическое расширение протока с последующим разрывом и кровотечением. Лечение: только оперативное. Операцию выполняют под интубационным наркозом с автоматической вентиляцией легких из левостороннего трансторакального доступа. Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьей лигатурой, которую накладывают между двумя первыми или прошивают с помощью специального аппарата (рис. 34). При широком протоке его пересекают, а концы ушивают обвивным швом В случае аортолегочного свища операцию производят в условиях искусственного кровообращения Дефект закрывают путем вшивания заплаты из синтетического материала после продольного разреза восходящей аорты. Дефект межпредсердной перегородки. В изолированном виде среди всех врожденных пороков, по данным разных авторов, данный дефект наблюдается у 7--25% больных Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первичный и вторичный дефекты меж-предсердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижней части меж-предсердной перегородки и сочетаются-с дефектом межжелудочковой перегородки и рас щеплением передневнутренней створки митрального клапана Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см Вторичные дефекты встречаются более часто (у 75--95% больных) Они локализуются в задних отделах межпредсердной перегородки. Среди них выделяют: высокие дефекты (в области впадения верхней полой вены), низкие дефекты (в области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердие примерно у 30% больных. Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной перегородки обусловлено сбросом (шунтированием) артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса составляет 8--10 л/мин и достигает иногда 15--20 л/мин. Особенно большим сброс артериальной крови бывает в случае, если одна или две легочные вены впадают в правое предсердие. При наличии дефекта в перегородке значительная часть арте риальной крови выключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, она поступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь возвращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого желудочка, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обусловлена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется их облитерацией. Легочная гипертензия становится необратимой и прогрессирует При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения гемодинамики выражены в большей степени. Этому способствует "митральная регургитация", при которой кровь в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка левого желудочка, приводящая к его расширению. Клиника и диагностика: наиболее частые симптомы одышка, приступы сердцебиения, быстрая утомляемость при обычной физической нагрузке, отставание в росте, склонность к пневмониям и простудным заболеваниям При объективном исследовании определяют наличие сердечного горба. Во втором межреберье слева выслушивают систолический шум, обусловленный усилением легочного кровотока и относительным стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен. Имеется расщепление II тона вследствие перорузки правого желудочка, удлинения его систолы, неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии. Электрокардиограмма характеризуется деформацией зубца Р, удлинением интервала Р--Q, блокадой правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка. При первичном дефекте имеется отклонение электрической оси влево, а при вторичном -- вправо. На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение границ сердца, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При вторичном дефекте обнаруживают увеличение только правого желудочка, а при первичном -- обоих желудочков и левого предсердия. Эхокардиографическое сканирование выявляет изменение размеров желудочков, парадоксальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды задней стенки левого предсердия. Диагноз ставят на основании данных катетеризации сердца, при которой устанавливают повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке и легочной артерии. Между желудочком и артерией может быть градиент, не превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно с этим обнаруживают повышение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравнению с насыщением в полых венах. Для определения размеров дефекта применяют специальные баллонные катетеры, заполненные контрастным веществом. Зонд проводят через дефект и по диаметру баллона судят о величине дефекта. Направление шунта и величину сброса изучают путем введения в левое и правое предсердия конт-' раста, и на кинограмме определяют последовательность заполнения отделов сердца контрастированной кровью. Лечение: только хирургическое. Операцию проводят в условиях гипотермии и экстракорпорального кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют путем широкого вскрытия правого предсердия. При незначительных размерах дефекта его ушивают. Если размеры дефекта превышают 1--2 см, закрытие дефекта производится с помощью синтетической заплаты. При впадении легочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к латеральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое предсердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед закрытием дефекта обязательно производят пластику расщепленной створки митрального клапана путем тщательного ушивания. Таким путем ликвидируют митральную недостаточность. Дефект межжелудочковой перегородки -- один из наиболее частых врожденных пороков сердца. В изолированном виде встречается приблизительно у 30% от всех больных с врожденными пороками сердца. Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки. Наиболее часто они локализуются в краниальной или так называемой мембранозной части и расположены под септальной створкой трехстворчатого клапана. Дефекты в мышечной части перегородки встречаются редко. Размеры дефекта от нескольких миллиметров до 1--2 см, однако иногда достигают жачительной величины и межжелудочковая перегородка почти полностью отсутствует. Примерно у 50% больных имеются сочетанные пороки сердца (чаще с коарктацией аорты). Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левог